Vogt - Koyanagi - Harada Sendromu Hastalığın nedeni nedir?

Vogt - Koyanagi - Harada Sendromu Hastalığın nedeni nedir?
Uveodermatolojik sendrom olarakta isimlendirilen ve immun sisteme bağlı olarak gelişen köpeklere özgün nadir bir hastalıktır. Hastalık melanositlere karşı hücresel tepki nedeniyle şekillenmektedir.
Hastalığın VKH (Vogt–Koyanagi–Harada) olarak isimlendirilmesi, köpeklerde şekillenen semptom üçlemesini tanımlamak için kullanılır. Bunlar,
Granülamatöz panuveitis (granulamatöz karakterli ve uveanın tümünü kapsayan yangı), Poliosis (kıllarda depigmentasyon), Vitiligo (deride depigmentasyon) dur.
Hastalığa yatkın ırklar hangileridir?
Köpeklere özgün bir hastalık olan ve özellikle 1,5-6 yaş arasındaki tüm köpeklerde şekillenebilen Vogt-Koyanagi-Harada sendromu Akita, Husky, Chow-chow, Golden Retriever, Samoyed, İrlanda Setteri, Shetland Sheepdog, Saint Bernard, Old English Sheepdog ve Avustralya Shepherd ırkı köpeklerde daha sık görülmektedir.
Hastalığın gelişimi nasıldır?
Hastalık genellikle akut gelişen bir seyir izler. Başlangıçta ani olarak şekillenen bir görme kaybı olabilir. Çoğunlukla uveitis ile karakterize olan hastalığa ait ilk belirtiler gözle ilgilidir. Ancak daha sonra dermatolojik problemlerde başlar. Dermatolojik sorunlar çoğu zaman ilerleyici ve ülseratif karakterdir. Bu durum hastalığın şiddetinin artmasına neden olabilir.
Hastalık kronik olarakta gelişebilir ancak bu daha nadirdir. Uzun süren ve nüksler gösteren bir uveitis şekillenir. Zamanla sekunder göz rahatsızlıkları da bu seyre katılabilir. Oküler lezyonlar tek taraflı anterior uveitis ile şiddetli panuveitis arasında değişkenlik gösterebilir. Kronik vakalarda genellikle depigmente deride gözle görülür yangısal değişiklik yoktur. Hastalığın geleceği şüpheli ve tedavisi ömür boyudur.
Hastalığın belirtileri nelerdir?
Hastalığın karakteristik bulguları, granülamatöz panuveitis (granulamatöz karakterli ve uveanın tümünü kapsayan yangı), poliosis ( kıllarda depigmentasyon), vitiligo (deride depigmentasyon) ve meningitis (beyin zarlarının yangısı) dir.
Hastalarda ilk bulgular gözle ilgilidir. Erken tespit edilebilen vakalarda genellikle tek taraflı olarak şekillenen anterior uveitis spesifik belirtidir. Ayrıca uveitise bağlı sekonder göz semptomları, kıllarda ve deride depigmentasyonda şekillenebilir. Ancak göze ait belirtiler daima daha önce gelişir.
Hastalarda genellikle ani körlük şekillenir. Ayrıca retinal dökülmeler, sekonder gluakom ve katarakta sık rastlanılan belirtilerdir. İrisde ilerleyici depigmentasyon gelişir. Depigmentasyon ilerlerken retinal vasküler incelme ve optik sinir atrofisi gelişebilir.
Dermal lezyonlar ise çoğunlukla yüz bölgesinde sınırlı olup, göz kapakları, burun üzeri ve dudaklarda görülür. Baş bölgesinde görülen lezyonlar genellikle simetriktir. Ayrıca, testis kesesi ve taban yastıklarında da depigmentasyon ve kıl renginde açılma görülebileceği gibi kıllardaki depigmentasyon genel görüntüyü bozacak derecede yaygın da olabilir.
Depigmente lezyonlar dereceli veya aniden gelişebilir. Ayrıca şekillenen depigmentasyon yayılmacı bir karakter göstererek hızla kabuklanabilir ve ülserleşebilir.
Hastalığın spesifik bir testi yoktur. Tanı, klinik bulgular ile yapılabilir. Ancak kesin tanı için histopatolojik laboratuvar bulguları gerekir. Rutin laboratuar testlerinin tanıya hiç bir katkısı yoktur.
Sonuç
Bağışıklık sistemi ile ilgili olarak şekillenen bu hastalığın tedavisinde süreklilik ve immun sistemin kontrolü önemlidir.
Tedavi bitirildiğinde veya ara verildiginde hastalık nüksederek, klinik semptomlar kısa sürede tekrar şekillenebilir. Bu nedenle de tedaviye genellikle ömür boyu devam etmek gerekebilir.
Ayrıca göze ait semptomların ileri boyutta olduğu durumlarda, görme kaybı şekillenebilir.